Hígado agudo grado del embarazo (HAGE) es un trastorno poco común y potencialmente fatal, que afecta a las mujeres en el tercer trimestre del embarazo, descrito por primera vez por Sheehan en 1940, se caracteriza por esteatosis microvesicular en el hígado.
La causa más importante de AFLP se cree que es debido a una disfunción mitocondrial en la oxidación de los ácidos grasos que conduce a una acumulación en los hepatocitos. La infiltración de ácidos grasos provoca una insuficiencia hepática aguda, lo que lleva a la mayoría de los síntomas que se presentan en esta condición. Si no se diagnostica y trata rápidamente, AFLP puede dar lugar a una elevada morbilidad materna y neonatal.
La fisiopatología exacta es desconocida. Las mujeres que desarrollan HAGE son más propensas a tener un heterocigoto de cadena larga 3-hidroxiacil-coenzima A deshidrogenasa (LCHAD) deficiente. LCHAD se encuentra en la membrana mitocondrial y está involucrada en la beta oxidación de ácidos grasos de cadena larga. Esta mutación del gen es recesivo, por lo tanto, fuera del embarazo en condiciones fisiológicas normales, las mujeres tienen la oxidación normal de los ácidos grasos. Sin embargo, si el feto es homocigoto para esta mutación, no será capaz de oxidar ácidos grasos. Estos ácidos se pasan a la madre, que, a causa de la función enzimática disminuida, no pueden metabolizar los ácidos grasos adicionales. Esto da lugar a la cepa hepática que conduce al desarrollo de la HAGE
La incidencia de HAGE ha ido en aumento, algunos autores reportan de 1 /7000 a 1/16000 embarazos, encontrándos aumento nen mujeres nulíparas y con gestaciones múltiples. La mortalidad materna y fetal ha disminuido, en la década de 1980, Kaplan informó una tasa de mortalidad para la madre y el feto de aproximadamente 85% , más recientemente se estima la mortalidad materna en 12,5 a 18%, con una tasa de mortalidad neonatal de 7 a 66%
Se caracteriza por síntomas:
• Malestar
• Náuseas y vómitos (70%), lo que puede presentar por primera vez en el tercer trimestre
• Derecho cuadrante superior y dolor epigástrico (50-80%)
• Hemorragia digestiva alta
• Insuficiencia renal aguda
• Infección
• Pancreatitis
• La hipoglucemia
• insuficiencia hepática fulminante con encefalopatía hepática
Estos pacientes suelen presentarse con historia de síntomas por una 1 a 2 semanas de previos a su hallazgo. Los síntomas de trabajo de parto prematuro o la falta de movimiento fetal suelen ser la causa de la consulta. El examen físico revela un paciente con ictericia. La hipertensión, edema, ascitis y pueden estar presentes. La insuficiencia útero placentaria puede llevar a muerte fetal intrauterina.
Los estudios de laboratorio pueden revelar leucocitosis, recuento de plaquetas normal o bajo, TP y TPT prolongados, disminución de antitrombina-3 y coagulación intravascular diseminada (CID) es posible encontrar .El examen de orina puede revelar cetonas,
proteínas o bilirrubina. Nitrógeno ureico en sangre (BUN) y la creatinina pueden estar elevados así como el ácido úrico elevado y es muy frecuente encontrar la glucosa plasmática por debajo de 60 mg / dl.
Las aminotransferasas sérica (SGPT, SGOT) con elevación de entre 100 y 1000
U / L. La bilirrubina es variable, por lo general superior a 5 mg / dl. La fosfatasa alcalina es de 3 a 4 veces lo normal. La albúmina sérica es generalmente baja. El Nivel de amoníaco puede ser elevado; amilasa y lipasa pueden estar elevadas debido a la pancreatitis concomitante. El perfil completo para hepatitis ayuda a descartar la hepatitis A y B.
La biopsia puede estar indicada, cuando el diagnóstico no está claro o cuando la función hepática no vuelve a la normalidad en el momento esperado después del parto.
Algunos de estos pacientes presenta signos concomitantes de la preeclampsia con o sin síndrome de HELLP, el cual es más común que el HAGE al final del embarazo. La clínica y características bioquímicas de estos dos trastornos se superponen,
lo que sugiere que su mecanismo fisiopatológico puede ser similar.
El diagnóstico diferencial de incluye la hepatitis viral, colelitiasis, el síndrome de HELLP y la colestasis del embarazo.
El único tratamiento conocido de HAGE es la terminación del embarazo.
La AFLP es reversible. Puede ser diagnosticada y manejada sobre la base del
criterio clínico y de laboratorio, su diagnóstico temprano y atención debida han demostrado ser las mejores técnicas para la mejoría en los resultados maternos y perinatales obtenidos.
Bibliografía
Castro MA, Fassett MJ, Reynolds TB, Shaw KJ, Goodwin TM. Reversible peripartum liver failure: a new perspective on the diagnosis, treatment, and cause of acute fatty liver of pregnancy, based on 28 consecutive cases. Am J Obstet Gynecol. 1999 Aug; 181(2):389-395.
Hígado graso agudo del embarazo; Michael J Barsoom, MD, FACOG, Associate Professor of Obstetrics and Gynecology, Director, Division of Maternal-Fetal Medicine, Creighton University Medical Center
Coauthor(s): Brent J Tierney, MD,, Resident Physician, Department of Obstetrics and Gynecology, Creighton University Medical Center
Updated: Apr 28, 2010
Es importante remarcar el carácter de soporte del manejo de estas pacientes. En cuanto al tipo de anestesia es importante toomar en cuenta la coagulopatía severa que suele asociarse a este trastorno por lo qe la anestesia regional suele no usarse en estos pacientes. El manejo de soporte es habitualemtne la opción. Interesante es el uso de colesterol y triglicéridos como marcadores de mejoría en la función hepática en estos pacientes.
ResponderEliminarNo existe un tratamiento específico para esta patología. La base para un buen manejo es tener una sospecha diagnóstica oportuna.
ResponderEliminarEl tratamiento definitivo de estas pacientes es la interrupción del embarazo, si bien también hay que tomar en cuenta su manejo perioperatorio que incluiría el control de la glicemia, transfusión de componentes sanguíneos, balance de hidrico, control de la hipertensión inducida por la preeclampsia, monitorización continua de los signos vitales y estado neurológico de la paciente.